PREMINUO je glumac Eric Dane, nepunu godinu dana nakon što mu je dijagnosticirana amiotrofična lateralna skleroza (ALS).

"Teška srca javljamo da je Eric Dane preminuo u četvrtak poslijepodne nakon hrabre borbe s ALS-om", stoji u priopćenju njegove obitelji.

Kakva je to bolest?

Amiotrofična lateralna skleroza, poznata pod kraticom ALS, teška je i progresivna neurološka bolest koja zahvaća živčane stanice odgovorne za voljne pokrete. Riječ je o motoričkim neuronima u mozgu i leđnoj moždini koji prenose signale prema mišićima i omogućuju kretanje, govor, gutanje i disanje.

Kako bolest napreduje, ti neuroni postupno propadaju i odumiru, zbog čega mišići više ne dobivaju potrebne signale. Posljedica je sve veća slabost, smanjenje mišićne mase i gubitak funkcije.

Bolest najčešće započinje neupadljivo

Bolest najčešće započinje neupadljivo, blagom slabošću u ruci ili nozi, nespretnošću, spoticanjem ili poteškoćama pri obavljanju svakodnevnih radnji. Kod nekih osoba prvi znakovi mogu biti promjene u govoru, promuklost ili otežano gutanje.

Kako vrijeme prolazi, slabost se širi na druge dijelove tijela, mišići se grče i trzaju, a pokreti postaju sve ograničeniji. U kasnijim fazama ALS zahvaća mišiće odgovorne za disanje, što predstavlja najtežu i po život opasnu komplikaciju bolesti.

Važno je naglasiti da ALS u pravilu ne utječe na osjet, intelekt ili svijest. Većina oboljelih ostaje mentalno potpuno očuvana i svjesna promjena koje se događaju u njihovu tijelu, što bolest čini posebno teškom na psihološkoj razini. Uz to, funkcije poput vida, sluha, mokrenja i rada crijeva najčešće ostaju očuvane.

Točan uzrok još nije poznat

Točan uzrok ALS-a još uvijek nije poznat. U većini slučajeva bolest se javlja sporadično, bez jasne obiteljske povezanosti. Manji dio oboljelih ima nasljedni oblik bolesti, povezan s određenim genetskim mutacijama. ALS se najčešće dijagnosticira u srednjoj i starijoj životnoj dobi, a nešto je češći kod muškaraca nego kod žena.

Dijagnoza se postavlja na temelju neurološkog pregleda, praćenja simptoma i isključivanja drugih bolesti koje mogu uzrokovati slične tegobe. Ne postoji jedan test koji s potpunom sigurnošću potvrđuje ALS, zbog čega dijagnostički postupak često traje dulje i zahtijeva kombinaciju kliničkih i elektrofizioloških pretraga.

Iako trenutačno ne postoji lijek koji može izliječiti ALS ili u potpunosti zaustaviti njegovo napredovanje, dostupne terapije mogu usporiti tijek bolesti i ublažiti simptome.

Liječenje je usmjereno na očuvanje kvalitete života te uključuje lijekove koji blago produljuju preživljenje, fizikalnu i radnu terapiju, logopedsku pomoć, prehrambenu potporu i, prema potrebi, potpomognuto disanje. U posljednjim godinama razvijaju se i ciljane terapije za određene genetske oblike bolesti, što predstavlja važan korak u liječenju odabranih bolesnika.

Razlikuje se od osobe do osobe

Prognoza ALS-a razlikuje se od osobe do osobe, no bolest u pravilu napreduje tijekom nekoliko godina. Prosječno preživljenje nakon postavljanja dijagnoze iznosi nekoliko godina, iako neki oboljeli, uz dobru medicinsku i multidisciplinarnu skrb, mogu živjeti znatno dulje.

ALS je i dalje jedna od najtežih neuroloških bolesti, ali rana dijagnoza, pravodobna terapija i snažna podrška mogu značajno utjecati na kvalitetu života oboljelih i njihovih obitelji.